Il Sarcoma Epitelioide

Il sarcoma epitelioide è una neoplasia rara che appartiene alla famiglia dei sarcomi dei tessuti molli. Costituisce circa l’1% dei sarcomi dei tessuti molli che insorgono in età adulta, mentre rappresenta tra il 4 e l’8% dei sarcomi dei tessuti molli non-rabdomiosarcoma che insorgono in età pediatrica. Si riconoscono due sottotipi, con caratteristiche cliniche e anatomo-patologiche distinte: la forma classica (o distale) e la forma prossimale. La forma classica insorge generalmente tra i 10 e i 40 anni d’età, con un’età mediana d’insorgenza intorno ai 25-30 anni. La forma prossimale tende a presentarsi in un’età un po’ più matura, con un’età mediana d’insorgenza intorno ai 40 anni e con oltre l’80% delle diagnosi tra i 20 e i 65 anni. Entrambe le forme sono più frequenti nel maschio. La forma classica è tipica delle estremità distali, mentre la forma prossimale insorge generalmente nei tessuti molli della regione pelvica, inguinale o genitale. 

Il sarcoma epitelioide è caratterizzato da una spiccata aggressività locale, decisamente più elevata di quella riscontrata nei sarcomi dei tessuti molli, in generale. Le serie chirurgiche pubblicate in letteratura riportano percentuali di recidiva locale che variano dal 35% al 77% dei casi. Alcuni lavori sottolineano come, nei casi con presentazione nodulare, la recidiva locale abbia una tendenza a presentarsi ripetutamente, diventando progressivamente locoregionale e solo più tardivamente metastatica (1). Si stima che il rischio metastatico del sarcoma epitelioide sia compreso tra il 40% e il 50% dei casi (1, 2). A differenza di quello che avviene nella maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli, la diffusione ai linfonodi regionali è frequente in questo istotipo ed è descritta in letteratura in una percentuale che varia dal 22 al 45% dei casi (3, 4, 5). La percentuale di sopravvivenza dei pazienti con sarcoma epitelioide è stimata tra il 60% e l’80% e tra il 42% e il 62%, rispettivamente, a 5 anni e a 10 anni (1, 2, 6, 7). La prognosi dei pazienti affetti dalla forma prossimale è significativamente peggiore di quella dei pazienti affetti dalla forma distale. Tra i fattori prognostici, alcuni lavori annoverano il grading secondo il sistema di classificazione FNCLCC (7, 8). 

Bibliografia
1.Baratti D, Pennacchioli E, Casali PG, et al. Epithelioid sarcoma: prognostic factors and survival in a series of patients treated at a single institution. Ann Surg Oncol. 2007;14:3542– 3551
2.Spillane AJ, Thomas JM, Fisher C. Epithelioid sarcoma: the clinicopathological omplexities of this rare soft tissue sarcoma. Ann Surg Oncol. 2000;7:218–225
3.Ross HM, Lewis JJ, Woodruff JM, et al. Epithelioid sarcoma: clinical behavior and prognostic factors of survival. Ann Surg Oncol. 1997;4:491–495
4.Chase DR, Enzinger FM. Epithelioid sarcoma: diagnosis, prognostic indicators, and treatment. Am J Surg Pathol. 1985;9:241–263
5.Chbani L, Guillou L, Terrier P, et al. Epithelioid sarcoma: a clinicopathologic and immunohistochemical analysis of 106 cases from the French sarcoma group. Am J Clin Pathol. 2009;131:222–227
6.Callister MD, Ballo MT, Pisters PW, et al. Epithelioid sarcoma: results of conservative surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001;51:384–391
7.Gasparini P, Facchinetti F, Boeri M, et al. Prognostic determinants in epithelioid sarcoma. Eur J Cancer. 2011 Jan;47(2):287-95.
8.Casanova M, Ferrari A, Collini P, et al. Epithelioid sarcoma in children and adolescents: a report from the Italian Soft Tissue Sarcoma Committee. Cancer. 2006;106:708–717 

È importante ricordare che le informazioni che presentiamo sono offerte per un  orientamento generale e  in nessun caso possono sostituire una consulenza medica specialistica. Se hai domande sui sintomi, la diagnostica o i trattamenti del sarcoma epitelioide ti preghiamo di contattare il tuo medico di fiducia o uno specialista.