Il sarcoma epitelioide \u00e8 una neoplasia rara che appartiene alla famiglia dei sarcomi dei tessuti molli. Costituisce circa l\u20191% dei sarcomi dei tessuti molli che insorgono in et\u00e0 adulta, mentre rappresenta tra il 4 e l\u20198% dei sarcomi dei tessuti molli non-rabdomiosarcoma che insorgono in et\u00e0 pediatrica. Si riconoscono due sottotipi, con caratteristiche cliniche e anatomo-patologiche distinte: la forma classica (o distale) e la forma prossimale. La forma classica insorge generalmente tra i 10 e i 40 anni d\u2019et\u00e0, con un\u2019et\u00e0 mediana d\u2019insorgenza intorno ai 25-30 anni. La forma prossimale tende a presentarsi in un\u2019et\u00e0 un po\u2019 pi\u00f9 matura, con un\u2019et\u00e0 mediana d\u2019insorgenza intorno ai 40 anni e con oltre l\u201980% delle diagnosi tra i 20 e i 65 anni. Entrambe le forme sono pi\u00f9 frequenti nel maschio. La forma classica \u00e8 tipica delle estremit\u00e0 distali, mentre la forma prossimale insorge generalmente nei tessuti molli della regione pelvica, inguinale o genitale. <\/p>\n
Il sarcoma epitelioide \u00e8 caratterizzato da una spiccata aggressivit\u00e0 locale, decisamente pi\u00f9 elevata di quella riscontrata nei sarcomi dei tessuti molli, in generale. Le serie chirurgiche pubblicate in letteratura riportano percentuali di recidiva locale che variano dal 35% al 77% dei casi. Alcuni lavori sottolineano come, nei casi con presentazione nodulare, la recidiva locale abbia una tendenza a presentarsi ripetutamente, diventando progressivamente locoregionale e solo pi\u00f9 tardivamente metastatica (1). Si stima che il rischio metastatico del sarcoma epitelioide sia compreso tra il 40% e il 50% dei casi (1, 2). A differenza di quello che avviene nella maggior parte dei sarcomi dei tessuti molli, la diffusione ai linfonodi regionali \u00e8 frequente in questo istotipo ed \u00e8 descritta in letteratura in una percentuale che varia dal 22 al 45% dei casi (3, 4, 5). La percentuale di sopravvivenza dei pazienti con sarcoma epitelioide \u00e8 stimata tra il 60% e l\u201980% e tra il 42% e il 62%, rispettivamente, a 5 anni e a 10 anni (1, 2, 6, 7). La prognosi dei pazienti affetti dalla forma prossimale \u00e8 significativamente peggiore di quella dei pazienti affetti dalla forma distale. Tra i fattori prognostici, alcuni lavori annoverano il grading secondo il sistema di classificazione FNCLCC (7, 8). <\/p>\n
Bibliografia<\/strong>
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\n2.Spillane AJ, Thomas JM, Fisher C. Epithelioid sarcoma: the clinicopathological omplexities of this rare soft tissue sarcoma. Ann Surg Oncol. 2000;7:218\u2013225
\n3.Ross HM, Lewis JJ, Woodruff JM, et al. Epithelioid sarcoma: clinical behavior and prognostic factors of survival. Ann Surg Oncol. 1997;4:491\u2013495
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