Il trattamento del sarcoma epitelioide \u00e8 assimilato al trattamento dei sarcomi dei tessuti molli tipici dell\u2019et\u00e0 adulta. Nella fase locale di malattia, la chirurgia rappresenta il trattamento pi\u00f9 importante. La radioterapia complementare sembra migliorare il controllo locale (1). In assenza di dati sul ruolo della chemioterapia complementare, vengono utilizzati i criteri impiegati nei sarcomi dei tessuti molli tipici dell\u2019et\u00e0 adulta in generale.
\nTuttavia, la storia naturale particolare e la incerta sensibilit\u00e0 alla chemioterapia convenzionale nei arcomi dei tessuti molli dell\u2019adulto rendono frequenti scelte di non trattamento medico in fase adiuvante.
\nNella fase metastatica di malattia, il trattamento di scelta \u00e8 rappresentato dalla chemioterapia, nonostante soltanto poche piccole serie retrospettive abbiano indagato sistematicamente la chemiosensibilit\u00e0 di questa neoplasia. L\u2019esperienza del Royal Marsden, UK, ha documentato l\u2019attivit\u00e0 sia delle antracicline in monoterapia sia dell\u2019associazione di antracicline e ifosfamide in questo istotipo, riportando una sopravvivenza libera da progressione di 29 settimane in pazienti metastatici (2). Mentre nello studio inglese tutte le risposte sono state osservate nei pazienti affetti dalla forma classica di sarcoma epitelioide, l\u2019Istituto Nazionale Tumori di Milano ha descritto un\u2019alta percentuale di risposte alla chemioterapia nei pazienti affetti dalla forma prossimale (3).
\nAnche nella popolazione pediatrica con sarcoma epitelioide \u00e8 stata descritta l\u2019attivit\u00e0 di un regime comprendente antracicline e l\u2019ifosfamide (7). Recentemente \u00e8 stata inoltre pubblicata una casistica retrospettiva multi-istituzionale tedesca in cui sono state osservate alcune risposte con l\u2019associazione di gemcitabina e docetaxel, con una sopravvivenza libera da progressione di 8 mesi (4). Negli ultimi anni, sono stati pubblicati anche due report sull\u2019attivit\u00e0 della vinorelbina in questo istotipo (5, 6). Il numero limitato di pazienti trattati nell\u2019ambito di queste casistiche, rende difficile capire se le due distinte forme di sarcoma epitelioide, la forma classica e la forma prossimale, siano dotate di un diverso profilo di chemio-sensibilit\u00e0.<\/p>\n
Bibliografia<\/strong>
\n1. Shimm DS, Suit HD. Radiation therapy of epithelioid sarcoma. Cancer. 1983;52:1022\u20131025
\n2. Jones RL, Constantinidou A, Olmos D, et al Role of palliative chemotherapy in advanced epithelioid sarcoma. Am J Clin Oncol. 2012 Aug;35(4):351-7.
\n3. Piovesan C, Dileo P, Puma E, et al. Proximal-type epithelioid sarcomas: a retrospective analyses of 31 patients. Connective Tissue Oncology Society Meeting Miami, November 2009. Abstract 39396.
\n4. Pink D, Richter S, Gerdes S, et al. Gemcitabine and docetaxel for epithelioid sarcoma: results from a retrospective, multi-institutional analysis. Oncology. 2014;87(2):95-103.
\n5. Tariq Z, Ghose A, Bawany MZ, et al. A Case Report of Complete Remission of Pulmonary Metastases From Epithelioid Sarcoma to Navelbine Chemotherapy. Am J Ther. 2010.
\n6. Anderson SE, Keohan ML, D’Adamo DR, et al. A retrospective analysis of vinorelbine chemotherapy for patients with previously treated soft-tissue sarcomas. Sarcoma. 2006;2006:15947
\n7. Casanova M, Ferrari A, Collini P, et al. Epithelioid sarcoma in children and adolescents: a report from the Italian Soft Tissue Sarcoma Committee. Cancer. 2006;106:708\u2013717<\/p>\n