Orchestra per la vita

I Sarcomi dei Tessuti Molli “Adult-type” (ASTS) comprendono un gruppo di rari tumori maligni derivanti da tessuto mesenchimale e comprendono circa l’1% dei tumori che colpiscono gli adulti1. Il sarcoma epiteliode (ES) è una rara patologia ad alto grado di malignità appartenente ai Sarcomi delle Parti Molli, descritto per la prima volta da Enzinger nel 19702. Questo tumore colpisce giovani adulti tra i 20 e i 40 anni, solitamente con incidenza maggiore nei maschi rispetto alle femmine, e si evolve attraverso la comparsa di noduli sottocutanei alle estremità distali, nella maggior parte dei casi nelle dita e alle braccia3.

Il sarcoma epitelioide è un tumore a lenta crescita e presenta un’elevata propensione alle recidive locali, al coinvolgimento dei linfonodi locali e alla metastatizzazione a distanza. Nelle sue fasi precoci la malattia risulta radiologicamente benigna e questa sua caratteristica, insieme alla lentezza nella crescita e la scarsità dei sintomi, ne rende difficoltosa la diagnosi e quindi il trattamento4.

Il tumore si presenta macroscopicamente come un nodulo con bordi infiltranti a carico del derma o dei tessuti profondi: spesso le lesioni superficiali si ulcerano e possono essere scambiate per ferite mentre i tumori più profondi possono essere scambiate per cisti3.  Microscopicamente la maggior parte delle lesioni è caratterizzata da una morfologia carcinomatosa: cellule affusolate frammiste a cellule epitelioidi ovoidali o poligonali sono disposte in noduli che comunemente presentano una zona necrotica centrale5.

La biopsia resta il migliore mezzo diagnostico per il sarcoma epitelioide data la difficoltà nel riconoscimento radiologico4. Anche le analisi genetiche possono essere importanti nella diagnosi: in uno studio del 2009 del French Sarcoma Group è stata dimostrata la perdita del gene INI1,  un gene  oncosoppressore mappato sul braccio lungo del cromosoma 22, nell’ 81,1% dei casi di sarcoma epitelioide6,7.

Oltre alla forma classica esiste una variante prossimale del sarcoma epitelioide (PES) descritta per la prima volta da Guillou nel 1997: si sviluppa dalle pelvi, dal tessuto peritoneale e dalle estremità prossimali e dimostra una maggiore aggressività nel decorso clinico rispetto alla variante classica. Questa forma, chiamata anche “sarcoma a grandi cellule”, presenta un singolo strato di grandi cellule con prominenti nucleoli disposte attorno ad un’area centrale necrotica priva di elementi cellulari come nella forma classica8.

L’intervento chirurgico attraverso escissione ampia della porzione tumorale resta per questa rara malattia il trattamento di prima scelta riportato dalla maggior parte degli autori. Una volta stabilita la diagnosi attraverso l’istopatologia, viene indicato nella maggior parte dei casi un trattamento aggressivo con radioterapia post-operatoria e pre-operatoria associata ad una larga asportazione della lesione4. In alcuni studi viene indicato anche l’utilizzo della radioterapia sul tumore primario e sulle recidive a scopo di salvare l’arto9.

Il corso del Sarcoma Epitelioide dipende da molti fattori diversi ed è spesso imprevedibile: Enzinger mostra un tasso metastatico del 30% mentre studi più recenti ne riportano il 50%3,4,10,11.  I fattori che ne delineano il percorso sono la localizzazione e la grandezza del tumore primario, l’aspetto istologico, il tasso di metastatizzazione, la profondità della lesione, la localizzazione e la necrosi4,11. Il sesso è un altro importante fattore prognostico, con un andamento più favorevole nei pazienti di genere femminile. Le lesioni prossimali infine hanno, solitamente, una prognosi peggiore rispetto a quelle distali3,4.


  1.   L. Souhami, I. Tannock, P. Hohenberger, J-C. Horiot. Oxford Textbook of Oncology (2 volume set) 2nd edition. Oxford University Press. February 2002
  2. Enzinger F.M. Epithelioid Sarcoma. A sarcoma simulating a granuloma or a carcinoma. 1970; 26:1029-1041
  3. Chase DR, Enzinger FM. Epithelioid Sarcoma: diagnosis, prognostic indicators, and tratment. Am J Surg Pathol. 1985; 9:241-263
  4. F. Sobanko, L. Meijer, T. P. Nigra. Epithelioid Sarcoma: A Review and Update. J Clin Aesthet Dermatol. 2009; 2(5):49-54
  5. Guillou L, Wadden C and Coindre J.M.: "Proximal-type" epithelioid sarcoma, a distinctive aggressive neoplasm showing rhabdoid features: clinicopathologic, immunohistochemical, and ultrastructural study of a series. American Journal Surgical Pathology. 1997; 21:130-146
  6. Chbani et al: Epithelioid Sarcoma, A Clinicopathologic and Immunohistochemical Analysis of 106 Cases From the French Sarcoma Group, American Journal of Clinical Pathology;131:222-227; 2009
  7. Hornick et al: Loss of INI1 expression is characteristic of both conventional and proximal type epitheliod sarcoma. Am J of Surg Pathol. 33(4):542-550, 2009
  8. Hasegawa,Y. Matsuno, T. Shimoda, T. Umeda, R. Yokoyama, S. Hirohashi. Proximal-Type Epithelioid Sarcoma: A clinicopatholic Study of 20 Cases. Modern Pathology. 2001; 14(7):655-63
  9. Callister MD, Ballo MT, Pisters PW, et al. Epithelioid sarcoma: results of conservative surgery and radiotherapy. Int J Radiat Oncol Biol Phys. 2001;51:384–391.
  10. De Visscher SAHJ, van Ginkel RJ, Wobbes T, et al. Epithelioid sarcoma: still an only surgically curable disease. Cancer. 2006;107:606–612.
  11. Woodruff JM, Marcove RC. Epithelioid sarcoma: an analysis of 22 cases indicating the prognostic significance of vascular invasion and regional lymph node Cancer. 1978; 41:1472–1487.

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